Nadir_x000D_ rastlanan hastalıklardan biri olan hemofili, kanda pıhtılaşma sorunu olarak_x000D_ ortaya çıkıyor ve hayatı önemli derecede etkiliyor. Erzincan Mengücek Gazi_x000D_ Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde hizmet veren Hematoloji Uzmanı Dr. Hasan_x000D_ Mücahit Özbaş, kan hastalıkları ve hemofili hakkında değerli bilgiler paylaştı.

Kanbilim anlamına gelen_x000D_ hematoloji, kan hastalıklarıyla ilgilenen bir tıp branşıdır. Bu kapsamda_x000D_ kalıtsal ve edimsel tüm kansızlıklar (anemiler), kanama ve pıhtılaşma sorunları_x000D_ (koagülasyon bozuklukları), kan hücrelerinin artışı ile giden hastalıklar, kan_x000D_ ve lenf bezi hücrelerinden kaynaklanan tüm hastalıklar (lösemi, lenfomalar,_x000D_ multipl miyelom) hematoloji uzmanları tarafından incelenir, tedavi ve takipleri_x000D_ yürütülür. Hematoloji uzmanın günlük pratiğinde kansızlıklar, özelliklede demir_x000D_ ve b12 vitamin eksikliğine bağlı kansızlıklar en sık görülen hastalıklar_x000D_ olmakla birlikte kanama ve pıhtılaşma bozuklukları, kronik miyeloproliferatif_x000D_ hastalıklar, lenfoma ve lösemiler de ardı sıra gelir.

Nadir rastlanan ve genetik bir_x000D_ hastalık olan hemofilinin, ömür boyu kontrol altında tutulması gerekir. Bu_x000D_ nedenle hemofiliklerin normal bir hayat sürebilmeleri için hematoloji_x000D_ uzmanlarının tedavi ve denetimi altında olmaları oldukça önemlidir. Ülkemizde_x000D_ en sık görülen hemofili çeşitlerinin faktör 8 ve faktör 9 eksikliğine bağlı_x000D_ olduğunu belirten Erzincan Mengücek Gazi Eğitim ve Araştırma_x000D_ Hastanesi Hematoloji Uzmanı Dr. Hasan Mücahit Özbaş hematoloji ve hematoloji_x000D_ hastalıkları hakkında şunları söyledi: “Coğrafi ve ırksal bir özellik taşımayan_x000D_ hemofili, tüm dünyada aynı sıklıkta görülür. Hemofili, kanın pıhtılaşmasında_x000D_ görev yapan bazı proteinlerin kalıtsal (doğuştan) eksikliği sonucunda, başta_x000D_ kas ve eklem içinde olmak üzere, vücudun değişik bölgelerinde kanama_x000D_ ataklarıyla seyreden bir hastalıktır. Faktör VIII eksikliği hemofili A, faktör_x000D_ IX eksikliği hemofili B ve faktör XI eksikliği hemofili C olarak tanımlanmaktadır._x000D_ Hemofili A, 5.000-10.000 doğumda bir görülürken sıklığı hemofili B'ye göre 5-6_x000D_ kat fazladır. Dünyada yaklaşık 500.000, Türkiye'de yaklaşık 5.000 hemofili_x000D_ hastası bulunmaktadır. Sürekli dikkatli olması gereken hemofili hastaları,_x000D_ çocukluk döneminde fiziksel aktivitelerinin sürekli yönlendirilmesi_x000D_ gerekliliği, okul çağındaki hastaların okul devamsızlığı, iş hayatında_x000D_ karşılaşılan sıkıntılar ve psiko-sosyal sorunlar olmak üzere, bazı problemlerle_x000D_ karşı karşıya gelmektedir.”

ERZİNCAN,_x000D_ HEMATOLOJİ ALANINDA CİDDİ MESAFELER KAT ETTİ

Uzm._x000D_ Dr. Hasan Mücahit Özbaş, Erzincan Mengücek Gazi Eğitim ve Araştırma_x000D_ Hastanesi’nde yer alan Hematoloji birimi hakkında şunları söyledi: “Yaklaşık_x000D_ bir yıl önce göreve başladım. Erzincan ilinde görev yapan ilk hematoloji_x000D_ uzmanıyım. Göreve başladığımda, hastanede hematoloji yönünden gerekli olan alt_x000D_ yapı, tetkik ve tedavi imkanları yok denecek kadar azdı. Başta başhekimimiz,_x000D_ Türkiye Kamu Hastaneleri Kurum sekreterliği olmak üzere, tüm hastane ekibinin_x000D_ destekleri ile önemli bir mesafe katedildi. Şu anda, akut lösemiler (kan_x000D_ kanserinin hızla ilerleyen formları) dışında neredeyse tüm kan hastalıklarının_x000D_ tanı, takip ve tedavilerini yürütebilecek durumdayız. Tabii ki hala zorluklar,_x000D_ geliştirilmesi gereken noktalar var ancak gayret ve çabalarımız ilk günkü gibi_x000D_ devam ediyor.”

HEMOFİLİ_x000D_ GENELLİKLE ERKEKLERDE GÖRÜLÜYOR

Hemofilinin anneden erkek_x000D_ çocuğa kalıtsal bir geçişi olduğunu vurgulayan Uzm. Dr. Hasan Mücahit Özbaş şunları_x000D_ söyledi: “Hemofili A ve B erkeklerde görülür. Çünkü X kromozu_x000D_ ile kalıtılmaktadır. X kromozomunun kadında 2, erkekte 1 adet bulunması nedeniyle,_x000D_ erkeklerde direkt hastalık ortaya çıkarken, kadınlar taşıyıcı olmakta ve_x000D_ hastalık oluşmamaktadır. Ancak bazı özel durumlarda kadınlarda da hemofili_x000D_ hastalığı ortaya çıkabilir.”

NORMAL_x000D_ BİR HAYAT SÜREBİLMEK MÜMKÜN

Hemofili hastalığının_x000D_ tedavisine değinen Uzm. Dr. Hasan Mücahit Özbaş şunları söyledi: “Hemofili_x000D_ tedavisi artık rahatlıkla temin edilen saflaştırılmış faktör preperatları ile_x000D_ yapılmaktadır. Hastalığın şiddetine göre koruyucu uygulaması veya kanama_x000D_ sırasında faktör uygulamaları yapılmaktadır.” Tedavi gören hastaların sosyal_x000D_ yaşamları hakkında konuşan Dr. Özbaş, “Günümüzde_x000D_ faktör preparatlarına rahatlıkla ulaşılabilmesi ve koruyucu tedavilerin_x000D_ yaygınlaşması ile hemofili hastaları normal bir hayat sürebilmektedir.” dedi._x000D_ Bir engellilik durumu olmayan bu hastalığın, hematoloji uzmanlarınca düzenli_x000D_ bir şekilde takip edilmesi gerektiğini vurgulayan Dr. Özbaş, bireyleri,  gelecek_x000D_ planlarını hastalığın bilincinde olarak yapmaları gerektiği konusunda_x000D_ uyardı.  Dr. Özbaş aynı zamanda, gerekli tedbirler_x000D_ alındıktan sonra hemofiliklerin rahatlıkla sünnet ve ameliyat olabileceklerinin_x000D_ de altını çizdi.